نکته مهم : برای بهره گیری از متن کامل پژوهش یا مقاله می توانید فایل ارجینال آن را از پایین صفحه دانلود کنید. سایت ما حاوی تعداد بسیار زیادی مقاله و پژوهش دانشگاهی در رشته های مختلف می باشد که می توانید آن ها را به رایگان دانلود کنید
اهمیت زیاد توالی اسید آمینه‌ای در تعیین ساختمانهای دوم ، سوم و چهارم پروتئینهای کروی و پس اعمال بیولوژیک آنها به خوبی در بسیاری از بیماریهای خونی مانند کم خونی داسی شکل در بشر قابل توضیح می‌باشد. از لحاظ ژنتیکی ، بیش از 300 نوع هموگلوبین شناخته شده در جمعیتهای انسانی هست. بیشتر این انواع ناشی از تفاوتهایی در یک ریشه اسید آمینه می‌باشند. در اغلب موارد این اثرات بر روی ساختمان و عملکرد جزئی بوده، اما گاهی می‌تواند وخیم بوده و به بیماریهای خونی و کم خونی منجر گردد.

تاریخچه

شما می توانید تکه های دیگری از این مطلب را در شماره بندی انتهای صفحه بخوانید              

اولین قدم در درک ژنتیک امراض هموگلوبین در سال 1949 بوسیله “نیل” (Neel) برداشته گردید. او نشان داد مبتلایان به اختلالات خونی که به مرض سلولهای داسی شکل معروف می باشد نسبت به یک ژن که همین اختلال با شدت کمتر را در هر دو والد هتروزیگوس به وجودمی‌آورد، به صورت هموزیگوس هستند. چند سال بعد (Pauling) و همکارانش مرض سلولهای داسی شکل را به عنوان نخستین بیماری مولکولی که در آن هموگلوبین غیر طبیعی باعث نقص می‌گردید، تشخیص دادند. سپس اینگرام (Ingram) متوجه گردید نقص هموگلوبین در مرض سلول داسی شکل در اثر جایگزینی فقط یکی از 287 اسید آمینه مولکول هموگلوبین می باشد.

ساختمان و اقدام هموگلوبین

هموگلوبین ناقل تنفسی در گلبولهای قرمز مهره‌داران و در بعضی از بی‌مهره‌گان و در گره‌های ریشه خانواده نخود پیدا نمود می گردد. مولکول دارای 4 قسمت می باشد. هر واحد دارای 2 قسمت می باشد: یک زنجیره پلی‌پپتید به نام گلوبین و یک گروه پروستتیک (غیر پروتئینی) به نام “هم” (Heme) که یک رنگدانه حاوی آهن می باشد که با اکسیژن ترکیب شده و به مولکول قدرت انتقال اکسیژن می‌دهد. در تمام هموگلوبین‌ها قسمت “هم” یکسان می باشد و تغییرات ژنتیکی فقط محدود به قسمت گلوبین می گردد.

در هموگلوبین افراد بالغ قسمت پروتئینی مولکول از دو نوع زنجیره پلی‌پپتیدی ساخته شده: زنجیره آلفا دارای 141 اسید آمینه که ژن آن روی کروموزوم 16 قرار دارد و زنجیره بتا دارای 146 اسیدآمینه که ژن آن روی کروموزوم 11 قرار دارد. از نظر انتخاب طبیعی ، تعداد جایگزینیهای اسیدهای آمینه در ساختار هموگلوبین محدود می باشد. فقط آن گروه از جایگزینی‌هایی که به اقدام مولکول آسیبی نمی‌‌رسانند می‌توانند باقی بمانند. موضع اتصال آهن در انواع زنجیره‌های گلوبین بشر و دیگر گونه‌های مهره داران ثابت می باشد. بیشتر هموگلوبین‌های غیر طبیعی در اثر جهشهای نقطه‌ای در ژنهای ساختمانی که ترتیب آمینو اسید را در یکی از زنجیره‌ها کد می کند اتفاق می‌افتد و بعضی دیگر در اثر مکانیزمهای مولکولی دیگر به وجودمی‌آیند.

آنمی ناشی از دفع خون

بعد از خونریزی سریع ، بدن پلاسما را در ظرف 3 – 1 روز جایگزین می کند اما این امر یک غلظت پایین گویچه‌های سرخ خون را به جای می‌گذارد. اگر خونریزی دومی به وجودنیاید، غلظت گویچه‌های سرخ خون معمولا در ظرف 6 – 3 هفته به حد طبیعی باز می گردد. در خونریزی مزمن ، شخص بکرات نمی‌تواند مقدار کافی آهن از روده جذب کند تا هموگلوبین را به همان سرعتی که از دست می‌دهد، تشکیل دهد. در این حال گویچه‌های سرخ با هموگلوبین بسیار کم در داخلشان تولید می شوند و منجر به بروز آنمی هیپوکرومیک میکروسیتی می شوند.

آنمی آپلاستیک

آپلازی مغز استخوان به آن معنی می باشد که مغز استخوان فاقد اقدام طبیعی خود می باشد. به عنوان مثال ، شخصی که در معرض تشعشع گاما از یک انفجار هسته‌ای قرار می‌گیرد ممکن می باشد دچار تخریب کامل مغز استخوان و متعاقب آن در ظرف چند هفته مبتلا به آنمی کشنده گردد. به همین ترتیب درمان بیش از حد با اشعه ایکس ، بعضی مواد شیمیایی صنعتی و حتی داروهایی که شخص ممکن می باشد نسبت به آنها حساس باشد می‌توانند همین اثر را ایجاد کنند.

آنمی مگالوبلاستی

فقدان ویتامین B12، اسید فولیک و فاکتور داخلی مخاط معده می‌توانند منجر به تولید مثل بسیار آهسته اریتروبلاستها شوند. در نتیجه ، این سلولها بسیار بزرگ شده و شکلهای غیر عادی پیدا می‌کنند و مگالوبلاست نامیده می شوند. آتروفی مخاط معده یا در فقدان معده در نتیجه برداشتن کامل آن با اقدام جراحی ایجاد می گردد می‌تواند منجر به آنمی مگابلاستی گردد. همچنین بیماران مبتلا به “اسپیروی معده” (Sprue) که در آن اسید فولیک ، ویتامین B12 و سایر ترکیبات ویتامین B به خوبی جذب نمی‌شوند غالبا دچار آنمی مگالوبلاستی می‌گردند. این گویچه‌ها دارای غشای شکننده هستند و به آسانی پاره شده و شخص را دچار کمبود تعداد کافی گویچه سرخ می‌سازند.

آنمی همولیتیک

بسیاری از ناهنجاریهای مختلف گویچه‌های سرخ که بیشترشان ارثی هستند، گویچه‌های سرخ را شکننده می‌سازند، بطوریکه هنگام عبور از مویرگها و به خصوص هنگام عبور از طحال به آسانی پاره می شوند و منجر به آنمی شدید می شوند. بعضی از انواع این کم خونی به قرار زیر می باشد.

اسفروسیتوز ارثی

در این بیماری گویچه‌های سرخ کوچک بوده و به جای اینکه به شکل صفحات مقعرالطرفین باشند، کروی هستند. این گویچه‌ها نمی‌توانند فشرده شوند، زیرا فاقد ساختمان کیسه‌ای شکل سست غشای گویچه‌های طبیعی هستند. این گویچه‌ها هنگام عبور از طحال حتی با یک فشار مختصر ، به آسانی پاره می شوند.

آنمی داسی شکل

این نوع کم خونی در حدود 0.3 درصد تا یک درصد در سیاه پوستان غرب آفریقا و آمریکا هست. گویچه‌ها محتوی یک نوع غیر طبیعی هموگلوبین به نام هموگلوبین S هستند که به علت زنجیره‌های بتای غیر طبیعی هموگلوبین ایجاد می گردد. هنگامی که این هموگلوبین در معرض فشارهای کم اکسیژن قرار می‌گیرد، به صورت بلورهای درازی در داخل گویچه سرخ رسوب می کند. هموگلوبین رسوب کرده به شکل داس ، به غشا گویچه آسیب می‌رساند و غشا شکننده شده و آنمی شدید ایجاد می گردد.

اریتروبلاستوز جنینی

در این نوع کم خونی گویچه‌های سرخ RH مثبت جنینی مورد حمله آنتی‌ کورهای مادر RH منفی قرار می‌گیرند. این آنتی کورها ، گویچه‌ها را شکننده و منجر به پارگی شدید آنها می شوند و موجب می شوند که نوزاد با کم خونی شدید به دنیا بیاید. تشکیل فوق‌العاده سریع گویچه‌های سرخ جدید برای جبران گویچه‌های خراب شده که در اریتروبلاستوز جنینی به وجودمی‌آید. موجب می گردد که تعداد زیادی از انواع بلاستهای اولیه گویچه‌های سرخ به داخل خون آزاد شوند.

تالاسمی

تالاسمیها یک گروه متجانس از اختلالات سنتز هموگلوبین هستند که نقص پایه‌ای آنها در ساختمان مولکول نبوده بلکه کاهش در سنتز زنجیره‌های آلفا یا بتا می‌باشد. این اختلال باعث بهم خوردن توازن سنتز زنجیره گلوبین شده، و لذا زنجیره‌های گلوبین اضافی ته نشین می شوند، نتیجتا رشد و بقای گلبولهای قرمز به خطر می‌افتد. دو گروه اصلی تالاسمی شناخته شده می باشد: تالاسمی آلفا که در آن سنتز زنجیره آلفا کاهش یا قطع می گردد و تالاسمی بتا که در آن سنتز زنجیره بتا با مشکل رو به رو می گردد.

اثرات کم خونی بر روی سیستم گردش خون

ویسکوزیته خون تقریبا بستگی کامل به غلظت گویچه‌های سرخ خون دارد. در آنمی شدید ویسکوزیته ممکن می باشد به جای رقم طبیعی حدود 3 برابر به یک و نیم برابر ویسکوزیته آب سقوط کند. این امر مقاومت در برابر جریان خون را در رگهای محیطی کاهش می‌دهد و لذا مقدار بسیار زیادتری خون نسبت به حالت طبیعی در بافتها جریان پیدا کرده و به قلب باز می گردد. هیپوکسی ناشی از کاهش انتقال اکسیژن توسط خون موجب می گردد که رگهای بافتی گشاد شوند و اجازه دهند که خون باز هم بیشتری به طرف قلب باز گردد و برون‌ده قلبی را افزایش دهد. یکی از اثرات کم خونی شدید ، افزایش شدید بار کاری قلب می باشد.

شما می توانید مطالب مشابه این مطلب را با جستجو در همین سایت بخوانید                     

افزایش برون‌ده قلبی را افزایش دهد. یکی از اثرات کم خونی شدید ، افزایش شدید بار کاری قلب می باشد.افزایش برون‌ده قلبی در آنمی تا حدود بسیاری از علایم آنمی را خنثی می‌سازد زیرا اگر چه یک واحد خون فقط بسیار کمی اکسیژن حمل می کند، سرعت جریان خون ممکن می باشد به اندازه کافی افزایش یابد بطوری که تقریبا مقادیر طبیعی اکسیژن به بافتها رسانده شوند. اما هنگامی که شخص مبتلا به آنمی شروع به انجام فعالیت عضلانی کند قلب قادر به تلمبه زدن خون بیشتر نخواهد بود.در نتیجه هنگام فعالیت عضلانی که نیاز بافتها به اکسیژن را فوق‌العاده افزایش می‌دهد، هیپوکسی فوق‌العاده شدید بافتی به وجودآمده و غالبا نارسایی قلبی حاد به دنبال آن پیش می‌آید.

درمان کم خونی

مهمترین داروی کم خونی آهن و ترکیبات آهن می باشد. آهن از طریق معده و روده جذب بدن شده و در کبد ذخیره می گردد تا در ساختمان هموگلوبین بکار رود. آهن و ترکیبات آن مغز استخوان را وادار به ساختن گلبول سرخ می کند. داروی عصاره دیگر جگر توام با ویتامین B12 نیز برای کم خونی بسیار مفید می باشد، به خصوص در کم خونیهای شدید.

درمان کم خونی با خوراکی گیاهی

  • عسل: با خوردن عسل در مدت بسیار کمی به تعداد گلبولهای قرمز 25 – 8 درصد افزوده می گردد.
  • پسته: پسته موجب افزایش خون می گردد.
  • فندق: فندق خون افزای خوبی می باشد و رنگ چهره را می‌گشاید.
  • دمکرده برگ با پوست سبز گردو ، موجب افزایش تعداد گلبولهای قرمز می گردد.
  • عدس: یکی از مواد خوراکی افزایش دهنده گلبولهای قرمز خون می باشد.
  • از مواد خوراکی دیگر می‌توان به این موارد تصریح نمود: نخود سبز ، زرد آلو ، گردو ، خرما‌ ، شلغم ، کلم و خوراک جو.

 

انواع كم خوني و روشهاي درمان آن

عارضه كم خوني زماني بروز مي‌كند كه خون فاقد هموگلوبين كافي می باشد. هموگلوبين به گلبول‌هاي قرمز خون در حمل اكسيژن از ريه‌ها به تمام اندام‌هاي بدن كمك مي‌كند.

كم خوني انواع مختلفي دارد كه هر كدام به دلايل مختلف بروز مي‌كنند و به اختصار در ذيل معرفي شده‌اند:

1 – كم خوني ناشي از فقر آهن (IDA): اين نوع كم خوني از شايعترين انواع اين بيماري می باشد. فقر آهن زماني بروز مي‌كند كه بدن فاقد آهن كافي می باشد.

بدن براي ساختن هموگلوبين به آهن نياز دارد. اين حالت معمولا در اثر از دست دادن خون به دليل مشكلاتي همچون عادت ماهانه طولاني و سنگين، زخم‌هاي داخلي، پوليپ‌هاي روده يا سرطان روده بروز مي‌كند.

همچنين، رژيم غذايي فاقد آهن كافي مي‌تواند منجر به بروز اين حالت گردد. در دوره بارداري نيز عدم وجود آهن كافي براي مادر و جنين موجب كم خوني از نوع فقر آهن مي‌گردد.

بدن مي‌تواند با مصرف مود غذايي مانند گوشت گاو، صدف‌هاي خوراكي، اسفناج، عدس، سيب زميني كباب شده با پوست و تخمه گل آفتابگردان، آهن مورد نياز خود را به دست آورد.

2- كم خوني مگالوبلاستيك يا فقر ويتامين: اين نوع كم خوني معمولا در اثر كمبود فوليك اسيد يا ويتامين B-12 بروز مي‌كند. اين ويتامين‌ها به بدن در سالم نگهداشتن خون يا سيستم عصبي كمك مي‌كنند. در اين نوع كم خوني، بدن گلبول‌هاي قرمز خوني توليد مي‌كند كه نمي‌توانند اكسيژن را به خوبي تحويل دهند.

قرص‌هاي مكمل حاوي فوليك اسيد مي‌توانند اين نوع كم خوني را درمان كنند. فوليك اسيد را همچنين مي‌توان از مصرف دانه‌ها و بنشن‌ها، مركبات و آب ميوه‌ها، سبوس گندم و ساير غلات، سبزيجات برگ پهن و سبز تيره، گوشت طيور، صدف و كبد به دست آورد.


پاسخ دهید